Pri hemofílii sa krvácanie zastaví len po injekcii

"Pacientovi príbuzní a priatelia by mali vedieť o jeho ochorení a v prípade úrazu mu zabezpečiť adekvátnu liečbu vedúcu k zastaveniu krvácania," povedal predseda Slovenského hemofilického združenia (SHZ) Jaroslav Janovec.

Hemofília je vrodený nedostatok dôležitej bielkoviny tzv. zrážacieho faktora VIII, alebo IX v krvi. Keďže chýba, krvácanie sa nezastaví a pri úraze sa musí zrážací faktor podať priamo do žily formou injekcie. Hemofilici sú teda najviac limitovaní v činnostiach, pri ktorých hrozí vysoké riziko úrazu.

"Nemôžu vykonávať napríklad prácu vo výškach, kontaktné športy a podobne," priblížil Janovec. Injekcie so zrážacím faktorom majú podľa neho pacienti vždy u seba a väčšina z nich je schopná pichnúť si ich do žily sama. Prípadne to vykoná zaškolený rodinný príslušník.

Liečba koncentrátmi zrážacích faktorov je podľa predsedu SHZ plne hradená zdravotným poistením, ale nákladné pre pacientov môže byť dochádzanie k špecializovaným lekárom či pobyt rodičov v nemocnici spolu s dieťaťom, hospitalizovaným pre komplikácie ochorenia.

Rodičia malých detí so závažnými komplikáciami môžu od Úradu práce, sociálnych vecí a rodiny poberať príspevok na opatrovanie. Starší hemofilici, ktorí majú kvôli nedostatočnej liečbe v minulosti vážne poškodené kĺby, obmedzenú pohyblivosť či ochabnuté svalstvo, sú odkázaní na individuálnu dopravu a majú nárok na príspevky na kúpu a prevádzku auta, respektíve príspevok na prepravu.

Hemofília je podmienená geneticky. Je to najznámejšie, nie však jediné krvácavé ochorenie. Na Slovensku žije podľa Janovca približne 2000 pacientov s vrodenými krvácavými ochoreniami, z toho samotnou hemofíliou je postihnutých približne 600 ľudí.

Približne štvrtina pacientov má najťažšiu formu ochorenia, spojenú so spontánnym krvácaním do kĺbov a svalov. Celkovo trpí hemofíliou 1 z 10.000 ľudí na svete.

"Žiaľ, mnohí ho nemajú ani diagnostikované, nedostávajú žiadnu, alebo len nedostatočnú liečbu a zomierajú už v mladom veku," tvrdí predseda SHZ.

Slovenské hemofilické združenie momentálne eviduje 385 pacientov, je členom Európskeho hemofilického konzorcia a Svetovej hemofilickej federácie, teda zastrešujúcich organizácií pre pacientske združenia z jednotlivých krajín, ktoré sprostredkúvajú ich vzájomnú spoluprácu.

Podľa Janovca SHZ organizuje pre pacientov množstvo projektov, napríklad letné rehabilitačné pobyty pre dospelých, letné tábory pre deti s hemofíliou či vzdelávacie pobyty pre rodičov s novodiagnostikovanými deťmi v predškolskom veku. Rehabilitáciu považuje za veľmi dôležitú.

"Opakovanými krvácaniami do kĺbov a svalov dochádza k ich poškodeniu a rehabilitácia pomáha stav pohybového aparátu pacienta zlepšiť," uviedol Janovec.

"Ďalším dôležitým aspektom našej práce je vzdelávanie pacientov v zvládaní svojho ochorenia, domácej liečby a prispôsobenia svojho života ochoreniu," doplnil.

V najbližších rokoch chce SHZ podľa neho zamerať svoju pozornosť na ženy s vrodeným krvácavým ochorením, ktoré majú svoje špecifické problémy. "Tento trend je presadzovaný aj celosvetovo," hovorí Janovec.